На 17 април е международния ден на Хемофилията и на болните от това заболяване. Ако и вие сте чували малко за него, то значи това интервю ще ви бъде много интересно. Виктор Паскалев е председател на Българската федерация по хемофилия, която тази година организира велопоход в чест на този ден. Повече за него и за болестта, ще научите от интервюто.
Здравейте, господин Паскалев. Разкажете ни малко повече за болестта хемофилия и в какво се изразява тя?
Хемофилията е част от групата заболявания вродени коагулопатии. В превод от английски думата коагулация означава кръвосъсирване, а коагулопатия – нарушение в кръвосъсирването. Това са вродени или придобити заболявания, които се дължат на това, че човешкият организъм да не произвежда или произвежда в недостатъчна количества някои от факторите на кръвосъсирване.
Хемофилиите са най-често срещаните болести от групата на вродените коагулопатии. Те възникват в резултат на вроден дефицит на коагулационен фактор VIII или IX и в зависимост от това се разделят на два типа – хемофилия А и хемофилия В. И двете са полово свързани (със Х-хромозома) рецесивни заболявания, които засягат изключително само мъже. Дъщерите и майките са носителки на хемофилната наследственост.
Хемофилията се среща с еднаква честота във всички етнически групи и раси.
Клинично се представя с различни по вид и тежест кръвоизливи, които по правило са посттравматични и зависят от степента на дефицит на коагулационния фактор. Най-често началните симптоми са в кърмаческа възраст с поява на синини, подкожни или мускулни хематоми. След прохождане се появяват и първите ставни кръвоизливи (хемартрози), които са най-типичната проява на тежката форма на хемофилия. Засягат се големите стави на крайниците, като най-обичайните места са коленете, следвани от лактите, глезените, раменете и китките. Крайният резултат от рецидивиращото кървене е развитие на прогресиращо ставно и костно увреждане, водещо до осакатяващи артрити и тежка инвалидизация, познато в литературата като хемофилна артропатия. Мускулните хематоми са втората по честота проява на кървене, следвани от кръвоизливи в меките тъкани и гастроинтестиналния тракт. Пациентите със средно тежка и лека форма обикновено нямат явни симптоми на кървене и само тежки травми и хирургични интервенции са последвани от хеморагични епизоди.
Според вас хората запознати ли са какво представлява тази болест?
Като рядко заболяване, засягащо малък брой от населението, информацията за него е оскъдна, робуваща на остарели разбирания.
Първите данни за най-честата вродена коагулопатия – хемофилията са известни още от древността – от началото на нашата ера. В Талмуда (свещената книга на евреите) са описани случаи на фатални кръвоизливи, настъпили след циркумцизия (обрязване на половия член на малки момчета) у синовете на няколко сестри. Равинът Юда Патриарх забранява да се извършва циркумцизия на трети син, ако първите двама сина са починали от кръвоизливи след такава операция. А равинът Симон бен Гамалиел забранява да се обрязва момче, тъй като синовете на трите по-възрастни сестри на майката са починали от кръвоизливи след такава процедура.
Най-интензивно е проучена хемофилията сред кралските семейства в Европа. Носител на хемофилната наследственост е кралица Виктория в Англия. Нейната внучка Алис, известна като Александра се жени за последния руски цар Николай ІІ. Синът им Алексей е най-известният болен от хемофилия и една от най-трагичните личности в човешката история. Хемофилията на Алексей е оказала голямо влияние върху живота на царската фамилия и от там върху политиката на Русия. Това е типичен пример, как определено заболяване може да оказва влияние върху политиката и да причини важни политически последици. Именно болестта на Алексей е причина за влиянието на Григорий Разпутин върху руската царска фамилия и върху политиката на Русия в началото на двадесетия век. Той е лекувал кръвоизливите на детето чрез хипноза и внушение. Алексей е разстрелян от болшевиките заедно с останалите членове на царската фамилия само на четиринадесет годишна възраст.
В настоящето болните от хемофилия и другите нарушения на кръвосъсирването могат да водят живот индентичен с клинично здравите членове на обществото. Има създадени и се прилагат, вкл. и в България съвременните лекарствени продукти и режими на приложение, осигуряващи на тези болни 100% социална и 90% физическа интеграция в обществото.
Колко деца се раждат годишно в България с такова вродено генетично заболяване?
Няма точни данни но едно новородено момче на 6000 трябва да е с Хемофилия А и 1 на 30 000 раждания с хемофилия В.
През април т.г. предстои стартиране на регистър за редки заболявания, в който са включени и вродените коагулопатии. Регистърът е национален и ще даде възможност за точна оценка на броя, вида и демографската характеристика на пациентите с хемофилия в Република България.
С какво едно дете, болно от хемофилия, е различно от здравото? Има ли изобщо някаква разлика?
Поради високата ефективност на съвременните лекарствени продукти и режими на приложение, днес хемофилията не влияе сериозно върху живота и образованието на боледуващите деца. Училищата и детските градини обаче трябва да притежават адекватна представа за възможните проблеми, произтичащи от болестта, и да изгражда отношения на взаимно доверие между учители, родители и ученици. Например, децата с хемофилия не трябва да се различават от връстниците си, търсейки фиктивни извинения за за освобождаване от уроци или други редовни дейности. За тях е също толкова важно, колкото и за всички останали деца, да посещават редовно училище и детска градина и да присъстват колкото е възможно на повече занятия. Разбира се, възможни са случаи, когато трябва да пропускат училище или детска градина, докато се възстановяват след кървене, или в редки случаи да изискват помощ за придвижване в инвалидна количка или с патерици. Училището и детската градина трябва да е наясно с възможността за такива обстоятелства, предварително да е осъществило необходими договорености и да има готовност за съответна помощ в случаи на нужда. Би трябвало учителите и възпитателите да култивират в себе си импулс да правят всичко възможно за отсъствалите деца, за да възстановят пропуснатите уроци, да се изравнят със съучениците и приятелчетата си и да се върнат в същия клас или група. Занятията трябва така да ангажират децата с хемофилия, че да ги обвързват с всички дейности, които умеят да правят, вместо да ги насочват към неща, които не могат.Тези акценти, разбира се, трябва да бъдат различни и да варират не само според тежестта на болестта, но и според възрастта, амбициите и техните таланти. Накратко: децата с хемофилия могат да участват в повечето дейности с голямо желание и радост, обаче за спортните занимания е уместен консулт с родител, комуто принадлежи решението за допълнително профилактично приложение на фактор на кръвосъсирване преди или по време на спортните дни.
Тази година по случай Световния ден на хемофилията организирате велопоход. Разкажете малко повече за него и цялата идея.
С велопохода, който провеждаме за втора поредна година, ще отбележим 17 Април – Международния ден на хемофилията. На този ден хората от цял изказват своята съпричастност и подкрепа към болните хемофилия и другите наследствени нарушения на кръвосъсирването. Тази година велопоход "Заедно" ще се проведе на 23 април 2017 г. (неделя) в три града на страната – София, Пловдив и Варна. Началния час на тръгване и 10:30 часа от пилоните при НДК в София, пл. Съединение в Пловдив и входа на морската градина във Варна. Целта е да се повиши осведомеността, адекватното приемане и съпричастност в обществото ни към болните от хемофилия и другите наследствени нарушения на кръвосъсирването. Да се обърне внимание на отговорните институции, че осигуряване на необходимото лечение на всеки пациент с вродени нарушения на кръвосъсирването го прави равностоен на клинично здравите членове на обществото ще може да работи и да осигурява своята издръжка и тази на семейството си и няма да е в тежест на социалната система на страната.
Защо точно велопоход?
Колоезденето е препоръчително и полезно за хората с хемофилия. То в болшинството от случаите е групово занимание и като такова е елемент от социалната интеграция на хората, засегнати от вродени нарушения на кръвосъсирването.
Кой е другият спорт, който е препоръчителен за болните от хемофилия?
Плуването е другия спорт, който е препоръчителен за тези пациенти. Но като цяло не е възможно да се дефинират твърди правила за подходящи или неподходящи спортове за страдащи от хемофилия. Становищата за относителни рискове и ползи варират между отделните специалисти. Все пак е по-добре да се избягва телесно "насилие" от контактни спортове като бокс, кеч, ръгби, бойни изкуства и т.н., но едва ли има спорт, който да не е игран от хора с хемофилия. Ако, все пак, съществуват някакви съмнения за избора на спорт, най-добре е да се направи консултация с лекуващия хематолог.
Откога организирате подобни инициативи за деня на хемофилията?
От 10 години Българска асоциация по хемофилия организира различни инициативи с които отбелязва международния ден на хемофилията.
Какви са били другите? Разкажете малко повече.
С изложби в МОЛ-вете в страната на 6 картини на художника Тоня Горановав, които събрани една до друга изписващи думата "Заедно", так с изложба на картини нарисувани от болни деца в моста ва влюбените в Сжфия, с хепъниниги, с концерт на група Бон Бон, кръгли маси по теми свързани с лечението на това заболяване а от миналата година с вепопоход, който планираме да стане ежегоден. Велопоход "Заедно" ще тръгва и когато държавните институции нямат адекватно разбиране за медицинските и социални нужди на хората с хемофилия и другите вродени нарушения на кръвосъсирването.
Какво се надявате да постигнете с велопохода?
Да повишим осведомеността, адекватно приемане и съпричастност в обществото за заболяването и към болните от хемофилия и другите наследствени нарушения на кръвосъсирването
Давали ли са резултати предните ви събития по повод деня на хемофилията?
Да, малко по малко се променя разбирането както в отговорните институции, така и в обществото. Преди повече от 10 години, когато започнахме в обществото почни нищо не се знаеше а това което се знаеше беше, че тези хора са обречени. Сега виждаме, че това разбиране започва да се променя, но все още има много какво да се желае.
Какъв съвет можете да дадете на родителите, имащи деца, болни от хемофилия?
Да не се отнасят с децата си като с болни. Лечението сега е на такова ниво, че децата с хемофилия могат да правят 90% това което правят техните клинично здрави връстници. Да с в децата си разбиране, не че са болни, а че имат проблем, който стриктно трябва да контролират както е предписаното от лекаря за да не се различават от своите приятелчета. Също така от 2016 г. Българска асоциация по хемофилия въведе в България, развиваната 20 г. в САЩ пограмата "Родители подкрепят родители", чиято цел е да подпомогне родителите да отглеждат децата си е хемофилия по най-добър за децата начи. В заключение желая да апелирам кам родителите на деца с хемофилия да не се опитват да игнорират проблема а да се научат да живеят с него а към бъдещите родители на такива деца, че вече има достатъчно ефективна терапия и при спазването й, децата няма да се различават от тяхните връстници. Ако имат някакви въпроси или притеснения да не се колебаят а да се свържат с Българска асоциация по хемофилия на фейсбук страницата или на телефоните посочени на Интернет страницата.
Станете част от Jenite.bg във Facebook!
| 4 | 1 |
